Atrial Septal Defekt

Genellikle uzun yıllar hiçbir belirti vermez. Bu tip hastalarda, ancak tesadüfen başka bir nedenle doktora gidildiğinde, dikkatli bir muayene sırasında kalpte üfürümün ve bazı ek seslerin duyulması ile kuşkulanılır. Bu olay yıllar içinde akciğere giden kanın artmasına bağlı olarak akciğer damarlarında ve kalp kasında hasara sebep olabilir.Kız bebeklerde erkek bebeklerden daha yaygın görülür ve genellikle Down sendromlu çocuklarda ortaya çıkar. Hatta doktora ve hastaneye pek gitmemiş kişilerde tanının 30-40 yaşına kadar konulamadığı durumlar vardır. Atriyal septum kusuru, kalbin içinde, kulakçıklar (atriyumlar) arasında delik bulunması halidir ve anormal kan akışına neden olur; bu yüzden temiz kanın bir kısmı sağ kalbe geçiş yapar
Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.

Soldan sağa şantın %30 dan az olduğu küçük ASD li olgularda genellikle yakınma olmaz.

Soldan sağa şantın daha fazla olduğu büyük defektli olgularda, yakınmalar daha süt çocukluğu döneminde de başlayabilir.

Hastalar çoğunlukla okul çağında yapılan rutin muayeneler sırasında saptanır. Bir yaşını doldurmadan önce sadece vakaların sadece %10 unda tanı konabilmektedir. Kadınlarda erkelerden 2 misli fazladır.

Efor dispnesi başta gelen yakınmadır.

Nadiren ortopne, atriyal fibrilasyon ve kalp yetmezliği gelişebilir. Paradoksal emboliler ve beyin abseleri (özellikle sağ atriyal basınç artışlı olgular ve şantın sağdan sola döndüğü olgularda) ortaya çıkabilir.

EKG

%80 inkomplet sağ dal bloğu, %10 sağ dal bloğu

ASD-2 de sağ aks deviasyonu, ASD-1 de sol aks deviyasyonu

Nadiren P-pulmonale ve sağ hipertrofi bulguları

Röntgen

Küçük bir aort topuzuyla birlikte büyük bir pulmoner arter konusu

Pulmoner pletora

Sağ ventrikül dilatasyonuna bağlı kalp siluetinde genişleme, sağ atriyal genişleme (posteroanterior grafilerde kalp tepesi yukarı kalkık, yan grafilerde retrosternal alana doğru genişleme görülür. Yan Baryum lu ösofagus grafisiyle sol atriyal genişleme ekarte edilebilir).

EKO

Bütün şüphelenilen olgulara EKO incelemesi yapılmalıdır. Transösofagial ekokardiyografi özellikle yararlıdır.

Ekokardiyografi esnasında; ASD nin yeri, çapı, şant akımının yönü ve öneminin yanı sıra ASD ile birlikte sık görülebilen konjenital anomaliler de araştırılmalı ve tesbit edilmeye çalışılmalıdır. Bunların başlıcaları: Mitral valve prolapsusu, pulmoner stenoz, pulmoner venöz dönüş anomalileri (özellikle sağ üst pulmoner venin sağ atriyuma açılması gibi), Lutembacher sendromu, daha kompleks konjenital kalp hastalıkları, örneğin; büyük arterlerin transpozisyonu, total anormal pulmoner venöz dönüş, trikuspit atrezisi, sağlam interventriküler septumla birlikteki pulmoner atrezi gibi…dir.

Sinus venousus tipi ASD de sıklıkla pulmoner sağ üst lobun anormal venoz drenajı görülür.

M-mode EKO da sağ ventrikül volüm yüklenmesi, sağ atriyal ve ventriküler genişleme ile flat veya paradoks hareketli interventriküler septum saptanır. 2 boyutlu ve doppler EKO çalışmaları ile defektin yeri ve özellikleri saptanır. Sinus venosus tipi ASD de transtorasik EKO ile olguların %25 inde tanı konabilirken diğer tiplerde %80 oranında tanı konabilmektedir. Transösofagiyal EKO ile ise tüm tiplerde tanısal sensitivite %100 dür. Ayrıca ASD operasyonlarında da işlem yeterliliğinin değerlendirilmesi için intraoperatif transösofagiyal EKO yapılmalıdır.

Qp/Qs = (Pulmoner arter akım hızı x Pulmoner arter alanı x sağ ventrikül ejeksiyon süresi x kalp hızı) / (Aortik akım hızı x aort kökü alanı x sol ventrikül ejeksiyon süresi x kalp hızı) formülüyle hesaplanır.

Nukleer Tıp

First-pass radyonuklid anjiyografi ile şantın varlığı ve önemi ortaya konabilir.

MR

Manyetik rezonans görüntüleme ile de ASD nin yeri ve tanısı yapılabilmektedir.

Karıştığı Durumlar

Pulmoner stenoz

Diğer konjenital anomaliler ve kapak hastalıkları (Örneğin mitral kapak hastalığı)

Pulmoner hipertansiyon ve/veya cor pulmonale

Konjestif kardiyomiyopati

Dikkat Edilmesi Gerekenler

Ameliyat, sünnet, diş çekimi ve dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Hastaların beklenmedik komplikasyonlardan korunabilmeleri için yaklaşık 1 yıllık aralıklarla doktor kontrolunde olmaları gerekir. Bu ameliyat olmuş hastalar için de 3-4 yıl süreyle geçerlidir.

Tedavi

Defektin büyüklüğü ve akciğer atardamarının basıncı cerrahi tedavinin zamanını belirler. Kendiliğinden kapanmayan, akciğer atardamarında basınç yükselmesi tehlikesi olan açıklıklar genellikle 4-6 yaşlarında, yani çocuk okula başlamadan cerrahi olarak kapatılır. Ameliyat sırasında ve sonrasında genellikle problem oluşmaz. Göğüsün orta kısmında ameliyata ait bir iz kalır. Bazı hastalarda açıklığı kateterle kapatma da uygulanmaktadır. Bu her hastaya uygulanamamakta, ancak bazı ölçümler uygun ise yapılabilmektedir.

İlaç tedavisi mevcut komplikasyonlara göre yapılır. Atriyal fibrilasyonlu olgularda kardiyoversiyon için postoperatif. dönem beklenmelidir.

ASD li olgularda şikayet ve bulguların olmadığı devrede efor kısıtlaması gereksizdir.

Prognoz

Vaktinde ameliyat edilen olgularda, beklenti; normal bir yaşam süresi ve kalitesidir. Yaklaşık olarak operasyon mortalitesi; komplikasyonsuz ASD-2 de %1, ASD-1 de ise %5 tir. Yine genç ve çocuklarda genel operasyon mortalitesi %1 civarındayken, 40 yaş üzerindeki hastalarda %5 civarındadır. Pulmoner arter sistolik basıncı 60 mmHg ve yukarısına çıkmış olan olgularda operasyon mortalitesi %5 e çıkar. Vakaların çoğunda pulmoner hipertansiyon ve buna bağlı bulgu ve belirtiler yirmili yaşlarda gelişmeye başlar. Özellikle gebelikte hızla ilerlerler. Ölümler en çok Eisenmenger sendromunu takiben konjestif kalp yetmezliği gelişmesi sonucunda meydana gelir. Diğer başta gelen ölüm nedenleri; tromboemboliler, pulmoner vaskuler tromboz, beyin abseleri, enfeksiyonlar, vd. dir.