MİYELOMATOZ Faydaları

Bu hücreler antijen Özelliği taşıyan madde­lere karşı vücudun bağışıklık tepkisi olarak B lenfositlerinden türer ve hedef antijenlere bağlanarak onları etkisiz kı­lacak immünglobülinleri, yani antikor­ları üretirler.
Miyelomatoz bağışıklık sürecinin son halkasında, immünglobülin üreten plazma hücrelerinin kötü huylu çoğal­masıyla ortaya çıkan bir hastalık tablo­sudur.
Miyelomatozun bir yılda görülme sıklığı 100 binde 3′tür. Ayrıca kemik iliği, sindi­rim kanalı, solunum yollan mukozası ve lenf düğümlerinde de bulunurlar.
MİYELOMATOZ
Bir adı da yaygın (multipl) miyeîom olan miyelomatozda plazma hücreleri özgün yapılarım yitirerek aşın çoğalan kötü huylu tümörlere dönüşür. Erkeklerde gö­rülme sıklığı kadmlardakinin iki katı­dır. Hücre çoğalması kemik iliğinde gerçekleşir.
P&zma hücreleri kronik iltihaplan­manın olduğu dokularda bulunan bir hücre tipidir
Daha çok erişkinlerde ortaya çıkar. Olguların yüzde 90′ını 40 yaşm üstün-dekiler oluşturur. Özellikle 60 yaşın üs-tündekiler arasında yaygınlık kazanır. Kötü huylu hücre çoğalmasının antijen uyarısına karşı değişen bir yanıttan kay­naklanabileceği öne sürülmüştür. Ama hastalığın nedeni ya da nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Özellikle ışı­nım (radyasyon) hastalığın görülme sıklığım artırıcı bir etki yapmaktadır.
BELİRTİLERİ
Hastalık genellikle sinsi bir biçimde ge­lişir. Tanı rastlantısal olarak, başka bir nedenle yapılan kan tahlilleri sonucunda konabilir. Akciğer enfeksiyonları başta olmak üzere enfeksiyonlara yatkınlığın artması, oldukça sık görülen bir başlangıç belirtisidir. En sık görüler rpik be­lirtiler kemik yapısında ortaya çıkar. Bunlar genellikle sırtta duyumsanan şiddetli ağrılarla kendini belli eder. Başlan­gıçta romatizma sanısı veren ağrılar ha­rekete bağlı olarak artar. Küçük bir zor­lanmayla oluşan kuşku verici kırıklara sık rastlanır. Omurları etkileyen yaygın miyelom omuriliğe baskı yaparak sinir kökü kaynaklı ağrılara yol açabilir. Bazı olgularda yassı kemiklerde şişlikler olu­şabilir. Öbür başlangıç belirtileri arasın­da halsizlik, zayıflama, kansızlık, kana­malar ve inip çıkan ateş sayılabilir.
Bazı olgularda ilk belirtilerden biri böbrek yetmezliğidir. Ama bu durum genellikle hastalığın gidişi sırasında or­taya çıkar. Bazen ilk belirtiler protein artışı ve proteinlerin yapısal özellikle­riyle bağlantılıdır. Bu belirtiler aşağıda sıralanmıştır:
Düşük sıcaklıkta proteinlerin çö­kelmesi (kriyoglobülin) sonucu gelişen soğuğa karşı aşın duyarlılıkla birlikte deride döküntü, el ve ayaklarda morar­ma, el ve ayak uçlarında Raynaud has-talığındakine benzer belirtiler (Rayna­ud fenomeni) ve bu bölgelerde dokula-nn kangrenleşme eğilimi; kan yoğun­luğunun artması sonucu beyin, böbrek ve gözlerde dolaşım bozukluğu, gide­rek artan kalp yetmezliği; trombosit azalması olmadan bazı miyelomlu pro­teinlerin pıhtılaşma faktörleriyle etki­leşmesi sonucu ortaya çıkan kanama­lar. Aynca hastaların yüzde 10′unda amiloidoz görülür. Özgün bir klinik belirti vermeyen bu durum bağdoku-suııda amiloit birikimiyle ortaya çıkar. Amiloit, antikor etkinliği gösteren bir protein grubu olan immünglobülinler-den türeyen, lifsi yapıda protein-karbonhidrat bileşiğidir.
Klinik belirtiler genellikle azdır. Yalnız hastaların yüzde 10′una ulaşma­yan küçük bir bölümünde yassı kemik şişlikleri dikkat çeker. Etkilenen kemik­lerin elle muayenesi ağrıyı artmr. Ke­mik kırıklan ortaya çıktığında belirtiler artık tipik özelliğini kazanmıştır. Omur­larda kınlma ortaya çıkarsa omurilik tehlikeli biçimde baskı altında kalır. Ol­guların yalnızca yüzde 1-2′lİk bölümün­de plazma hücresi tümörü kemik iliği dışında kalan bölgelerde, genellikle de burun yutak bölgesinde gelişir. Etkile­nen bölgede şişlik görülmekle birlikte Özgün belirtiler ortaya çıkmaz.
İNCELEMELER
Miyelomatoz tanısında radyolojik ince­lemeler önem taşır. Olguların yaklaşık yüzde 80-90′ında kemiklerde koflaşma-ya bağlı “güve yeniği” görünümünde ti­pik bulgulara rastlanır. Genellikle ke­mik dokusunun yoğunluğunda azalma (osteoporoz) görülür. Olguların yaklaşık yüzde 4-8′inde plazma hücresi tü­mörünü oluşturan odak tek bir kemikle sınırlıdır.
Serumdaki proteinin incelenmesi, miyelamatozlu hastanın değerlendiril­mesinde son derece önemlidir. Miyelom proteinlerinin varlığı hemen bütün olgu­larda görülür. Serum proteinleri 100 mi kanda 10 gr’yi aşabilir. M proteinlerinin (salgılayıcı olmayan miyelom) bulunma­dığı olgulara da rastlanmıştır. Ama bun­lar yüzde l’den az görülür. Protein elekt-roforeziyle bu proteinlerin saflığını doğ­rulayan veriler elde edilebilir.
Miyelom proteinlerinin özelliğini saptamak İçin elektroforez mutlaka ge­reklidir. Miyelomatoz tanısı koymak için hastada aşağıda belirtilen koşullar­dan ikisi bulunmalıdır.
• Kemik iliği ya da başka dokularda plazma hücrelerinin yaygm ya da yerel artışının kanıtlanması.
• Serumda ya da idrarda miyelom pro­teinlerinin (M proteini) varlığı.
• Radyolojik incelemede görülen tipik kemik bozuklukları.
AYIRICI TANI
Hastalarda belirli bir zorlanma olmadan kendiliğinden oluşan patolojik kırıklara ve kemik dokusunda koflaşmaya bağlı bozukluklarla birlikte meme, prostat ve tiroit gibi organlarda kötü huylu doku değişimlerine rastlanabilir. Bu tür olgu­larda tanı koyabilmek için hastadan ke­mik iliği örneği alarak incelenmesi ve protein elektroforezi gereklidir. Kemik iliğinde makroglobülinlerin görüldüğü ilerleyici bir retiküloendotelyal sistem hastalığı olan Waldenström makroglo-bülinemisinde, miyelomdakine oranla kanamaya daha sık, kemik dokusuna bağlı belirtilere ise daha seyrek rastla­nır. Bu hastalığa özgü hücreler yapısal olarak plazma hücresinden çok lenfosit­lere benzer. Her olguda tanı immüne-lektroforezde M tipi miyelom proteini­nin saptanmasıyla konur.
Ağır zincir hastalıkları ağır polipep-tit zincirlerinden oluşan globülin mole­küllerinin bulunduğu lenfosit bozuklu­ğudur. Bu hastalıklar immünelektrofo-rezde miyelamatozun bn göstergesi olan hafif zincirlerin saptanmasıyla ayırt edilebilir. Kemik iliğinde plazma hücrelerinin artışına başka hastalıklar
da neden olabilir. Ama genellikle öbür hastalıklarda görülen plazma hücreleri kütleler halinde birleşme eğilimi gös­termez. Ayrıca kemik dokusunda bo­zukluk ve kan proteinlerindeki tipik de­ğişikliklere de rastlanmaz.
GİDÎŞİ VE KOMPLİKASYONLAR
Miyelomatozda genellikle hızlı bir gi­diş görülür. Uygun tedaviye 4-6 ay içinde en yüksek yanıt eld&edilir. Bunu durağan bir evre izler. Genellikle 2-3 yıl süren bu evrenin ardından hastalık ilerlemeye başlar ve tedaviye yanıt aza­lır. Ölüm daha çok enfeksiyon ya da böbrek yetmezliğine bağlıdır. Hastalı­ğın gidişi sırasında en sık görülen komplikasyonlar aşağıda belirtilmiştir:
– Hastalığa bağlı kemik kırılmaları. Özellikle omurlarda görülür. Bazen omu­riliğin baskı alanda kalmasına yol açar.
– Enfeksiyonlar. Normal immünglo-bülinlerin azlığı enfeksiyonların ortaya çıkmasını kolaylaştırır.
– Böbrek yetmezliği. Genellikle kan­da kalsiyum düzeyinin yükselmesine bağlı olarak gelişir.
– Amiloidoz. Bağdokusunda amiloit denen immünglobülinlerden türemiş bir maddenin birikmesiyle ortaya çıkar.
– Akut kan kanseri. Bazı olgularda hastalık plazma hücreli bir kan kanseri biçiminde gelişir.
TEDAVİ
• Genel değerlendirme – Eskiye oran­la günümüzde miyelomatozlu hastaların tedavisinde belirgin bir iyileşme sağlanmıştır. Buna bağlı olarak ortala­ma yaşam süresi bir yıldan yaklaşık üç yıla yükselmiştir. Bu gelişme, hastalı­ğın yol açtığı komplikasyonlara karşı uygun tedavi yöntemlerinin geliştiril­mesi ve ilaçların daha etkili biçimde kullanılmasıyla sağlanmıştır.
• Işın tedavisi – Işın tedavisiyle hasta­ların yaşam süresinin uzadığına ilişkin kesin bir veri yoktur.
• İlaç tedavisi – Miyelomatozda ilaçla tedavi önerilmektedir. En yaygm olarak kullanılan ilaçlar prednizon ve melfa-landır. Dört-altı hafta sürdürülen teda­viye yüzde 35-50 dolaymda yanıt alın­maktadır.
En uygun tedavi süresi tartışmalıdır. Tedaviye yanıt veren hastalarda ilaç te­davisinin sürdürülmesiyle yaşam süre­sinin uzamadığı anlaşılmaktadır. Öte yandan, miyelomatozlu hastalarda akut kan kanserinin ya da kansızlığın görül­me sıklığı 2-4 yıllık tedaviden sonra yüzde 5-15′tir. Uzun süreli ilaç tedavisi uygulanan hastalarda enfeksiyonların görülme sıklığı da artmaktadır.
Kemikte ya da kemik dışında tek tü­mör odağı bulunan ve kemik iliğinde kö­tü huylu plazma hücresine rastlanmayan olgularda doğrudan hastalığın tedavisine yönelik olarak ışın tedavisi uygulanır.
BEKLENEN GIDIŞU, >
Miyelomatozlu hastaların yaşama süre­si birkaç haftadan birkaç yıla kadar de­ğişebilir. Eskiden tam konmasından sonra 14-18 ay dolayında olan yaşam süresi ilaç tedavisiyle ortalama 30-36 aya yükseltilirken belirtilerde belirgin bir iyileşme sağlanmıştır.